Todo Sobre la Enfermedad de Kawasaki

La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad infantil en la que las arterias de tamaño mediano de todo el cuerpo se hinchan e inflaman, incluidas las arterias coronarias que suministran sangre al corazón.

Existe un tratamiento eficaz para la enfermedad de Kawasaki y la mayoría de los niños se recuperan por completo. Pero algunos niños tienen daños duraderos en el corazón que pueden provocar otros tipos de enfermedades cardíacas a lo largo de sus vidas.

La Enfermedad de Kawasaki se caracteriza por fiebre, hinchazón y otros síntomas, puede provocar aneurismas de las arterias coronarias en aproximadamente el 25% de los casos si no se trata.

Solo se puede diagnosticar en función de los signos y síntomas clínicos, a diferencia de muchas otras enfermedades que se diagnostican con resultados de laboratorio, como un análisis de sangre o un cultivo de un hisopo, y es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados.

¿Qué tan común es la Enfermedad de Kawasaki?

La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara, pero uno de los trastornos de vasculitis más comunes de la infancia, junto con la púrpura de Henoch-Schoenlein. La Enfermedad de Kawasaki está presente en todo el mundo, aunque es mucho más frecuente en Japón. Es casi exclusivamente una enfermedad de niños pequeños.

 Tratamiento para la Enfermedad de Kawasaki

Aproximadamente el 85% de los niños con Enfermedad de Kawasaki son menores de 5 años, con una edad máxima de incidencia entre los 18 y los 24 meses; los pacientes de menos de 3 meses o más de 5 años se encuentran con menos frecuencia, pero tienen un mayor riesgo de aneurismas de las arterias coronarias.

Es más común en niños que en niñas. Aunque los casos de Enfermedad de Kawasaki pueden diagnosticarse en cualquier momento del año, se sabe que se producen algunos agrupamientos estaciónales, con un número mayor a finales del invierno y la primavera.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Kawasaki?

La causa de la Enfermedad de Kawasaki sigue hoy en día sin estar clara, aunque se sospecha que un origen infeccioso es un evento desencadenante. La hipersensibilidad o una respuesta inmune desordenada, probablemente desencadenada por un agente infeccioso (ciertos virus o bacterias), pueden activar un proceso inflamatorio que conduce a la inflamación y el daño de los vasos sanguíneos en determinados individuos que son genéticamente predispuestos.

Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki

La Enfermedad de Kawasaki se presenta con fiebre alta inexplicable, además de que el niño suele estar muy irritable. La fiebre puede ir acompañada o seguida de infección conjuntival (enrojecimiento de ambos ojos), sin pus ni secreciones.

El niño puede presentar diferentes tipos de erupción cutánea, como sarampión o escarlatina, urticaria (urticaria), pápulas, etc. La erupción cutánea afecta principalmente al tronco y las extremidades y, a menudo, también a la zona del pañal, provocando enrojecimiento y descamación de piel.

Los cambios en la boca pueden incluir labios agrietados de color rojo brillante, lengua roja (comúnmente llamada lengua de “fresa”) y enrojecimiento faríngeo. Las manos y los pies también pueden estar involucrados con hinchazón y enrojecimiento de las palmas y las plantas.

Los dedos de las manos y los pies pueden verse hinchados. Estas características van seguidas de una descamación de la piel alrededor de la punta de los dedos de las manos y los pies (alrededor de la segunda a la tercera semana). Más de la mitad de los pacientes presentan ganglios linfáticos agrandados en el cuello; a menudo es un solo ganglio linfático de al menos 1,5 cm.

En ocasiones, se pueden observar otros tipos de síntomas como dolor articular y/o articulaciones hinchadas, dolor abdominal, diarrea, irritabilidad o dolores de cabeza.

Causas de la Enfermedad de Kawasaki

En los países donde se administra la vacuna de protección contra la tuberculosis, los niños más pequeños pueden mostrar inclusive enrojecimiento del área de la cicatriz de la vacuna.

La afectación cardíaca es la manifestación más grave de la Enfermedad de Kawasaki, debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo. Se pueden detectar soplos cardíacos, alteraciones del ritmo y anomalías ecográficas.

Todas las diferentes capas del corazón pueden mostrar algún grado de inflamación, lo que significa que puede ocurrir pericarditis (inflamación de la membrana que rodea al corazón), miocarditis (inflamación del músculo cardíaco) y también afectación de las válvulas.

Sin embargo, la característica principal de esta enfermedad es el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias.

¿Cómo se diagnostica la Enfermedad de Kawasaki?

La Enfermedad de Kawasaki es un diagnóstico clínico o de cabecera. Esto significa que el diagnóstico se realiza solo sobre la base de una evaluación clínica realizada por un médico.

Se puede hacer un diagnóstico definitivo si hay fiebre alta inexplicable que dura 5 días o más junto con 4 de las 5 características siguientes: conjuntivitis bilateral (es decir, inflamación de la membrana que cubre el globo ocular), ganglios linfáticos agrandados, erupción cutánea, afectación y cambios de extremidades.

El médico debe verificar que no exista evidencia de ninguna otra enfermedad que pueda explicar los mismos síntomas. Algunos niños presentan formas incompletas de la enfermedad, por lo que presentan menos criterios clínicos, lo que dificulta el diagnóstico. Estos casos se denominan Enfermedad de Kawasaki incompleta.

Tratamiento para le Enfermedad de Kawasaki

Un niño con Enfermedad de Kawasaki definida o sospechada debe ser ingresado en el hospital para observación y monitoreo y debe ser evaluado por posible compromiso cardíaco. Para disminuir la frecuencia de las complicaciones cardíacas, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se haga el diagnóstico.

El tratamiento consiste en una sola dosis alta de inmunoglobulina intravenosa y aspirina. Este tratamiento disminuirá la inflamación, aliviando drásticamente los síntomas agudos.

Sintomas de la Enfermedad de Kawasaki

La inmunoglobulina intravenosa en dosis altas es la parte esencial del tratamiento, ya que puede reducir la aparición de anomalías coronarias en una alta proporción de pacientes. Aunque es muy caro, por ahora sigue siendo la forma de tratamiento más eficaz.

En pacientes con factores de riesgo especiales, se pueden administrar corticosteroides simultáneamente. Los pacientes que no responden a una o dos dosis de inmunoglobulina intravenosa tienen otras alternativas terapéuticas, que incluyen corticosteroides intravenosos de dosis alta y terapia con medicamentos biológicos.

Dejar un comentario